نقاط حمراء دقيقة على الساقين وذراع لا تطيع
أسبوع من الإرهاق والتشوش ثم ضعف مفاجئ في جانب واحد. وعلى ساقيها بقع صغيرة لا يمكن تجاهلها.
القصة
أسبوع من الإنهاك والتشوش، والآن لا تطيعها ذراعها.
امرأة عمرها 49 عاماً أُحضرت إلى الإسعاف بعد ضعف مفاجئ في ذراعها وساقها اليمنى. كانت تشعر بالوهن والتعب منذ أسبوع مع بعض التخليط.
تاريخها: ارتفاع ضغط الدم، وارتفاع الكوليسترول، وقصور في الغدة الدرقية. تتناول راميبريل وليفوثيروكسين. لا تدخن وتشرب النبيذ أحياناً فقط.
الفحص
- بقع حبرية دقيقة على ساقيها.
- فحص القلب والتنفس والبطن طبيعي.
- الفحص العصبي: ضعف متوسط في الذراع والساق، بلا اضطراب حسي أو بصري.
- لا ارتفاع في الضغط داخل القحف، وCT الرأس لم يظهر نزفاً.
الفحوصات
نتائج المختبر
| الفحص | المجال الطبيعي | النتيجة |
|---|---|---|
| الكرياتينين | 60-110 µmol/L | 195 |
| اليوريا | 3.0-7.0 mmol/L | 24.2 |
| البوتاسيوم (K) | 3.5-5.0 mmol/L | 5.1 |
| الصوديوم (Na) | 135-145 mmol/L | 140 |
| الصفيحات | 150-400 ×10⁹/L | 12 |
| الشبكيات | 0.5-2.5% من الكريات الحمراء | 5 |
| الخضاب | 11.5-16.5 g/dl (للنساء) | 7.1 |
| الكريات البيض | 4-11 ×10⁹/L | 9 |
| الفحص | النتيجة |
|---|---|
| لطاخة الدم | كريات حمراء متشظية ونقص صفيحات |
| اختبار كومبس المباشر | سلبي |
فقر دم مع نقص صفيحات وخلل كلوي: ثلاثة أجهزة معاً. فماذا تقول اللطاخة؟
التشخيص
فرفرية نقص الصفيحات الخثارية (TTP)الشرح
فرفرية نقص الصفيحات الخثارية (TTP): مميتة إن لم تُعالج، وعمود علاجها تبديل البلازما.
كيف وصلنا؟
- فقر دم ونقص صفيحات.
- كريات حمراء متشظية في اللطاخة.
- تخثر طبيعي مع بقع حبرية وحمى وعلامات عصبية: كل هذا يلائم TTP.
- الوصف الكلاسيكي هو شكل من فقر الدم الانحلالي الدقيق الأوعية.
- تحطّم الكريات الحمراء: خضاب 7.1، شبكيات 5، شظايا في اللطاخة، كومبس سلبي.
- الصفيحات: 12 ×10⁹/L مع بقع حبرية.
- الدماغ: ضعف الذراع والساق وتخليط.
- الكلى: كرياتينين 195 ويوريا 24.2.
- الحرارة: 37.8°م.
مع ذلك، لا تحمل أغلب حالات TTP العلامات الخمس كلها.
ما الذي يجري في الدم؟
تكوّن تكتلات صفيحية تسبب تخثراً في الأوعية الصغيرة للدماغ والكلى وغيرها.
يقطّع عادةً عامل فون ويلبراند فيمنع تكوّن المضاعفات الكبيرة.
يُعتقد أن مثبطات مناعية تخفض ADAMTS13، والسبب غير واضح. ويدعم التشخيصَ نشاطٌ لـADAMTS13 أقل من 10%.
التشخيص التفريقي
| الاحتمال | مع | ضد / كيف نفرّق |
|---|---|---|
| TTP | الخماسية، لطاخة متشظية، كومبس سلبي | هو الأرجح |
| متلازمة انحلال الدم اليوريمية (HUS) مع E. coli O157 | فقر دم وصفيحات وكلى | لا إسهال دموي في القصة |
| التخثر المنتشر داخل الأوعية (DIC) | نقص صفيحات ونزف | التخثر طبيعي هنا |
| ارتفاع ضغط خبيث | خلل كلوي وعصبي | الضغط 154/89 ليس شديد الارتفاع |
التدبير
ومريضتنا لديها خلل عصبي وكلوي.
كحالة طارئة وخلال ساعات من الاشتباه بـTTP، دون انتظار نتيجة ADAMTS13 (مع سحب العيّنة قبل البدء).
نبدأها أيضاً. ويضيف فريق أمراض الدم عادةً ريتوكسيماب وكابلاسيزوماب (اقتراحات ISTH 2020 للنوبة الأولى من TTP المناعية).
تُحدَّد مدة التبديل بالصفيحات وانخفاض LDH في الدم.
تُعطى صفيحات.
هناك التباس حول دور مضادات الصفيحات الحاد لمنع تراكمها، واستعمالها مثار جدل بسبب نقص الصفيحات.
- الوعي والقوة العضلية والكلام، وإبلاغ الطبيب فوراً عن أي تدهور عصبي.
- العلامات الحيوية والحرارة، وميزان السوائل وكمية البول.
- النزف: بقع جديدة، لثة، بول أو براز دموي، وتجنب الحقن العضلي.
- مرافقة المريضة أثناء جلسات تبديل البلازما ومراقبة الضغط والنبض وأي تفاعل.
