رأس يسقط وأنفاس تتسارع بعد زكام الصدر
شابة في الثانية والثلاثين تعجز عن رفع ذراعيها، ويثقل رأسها على صدرها، ويضيق بلعها وتنفسها. وقد مرت بأعراض خفيفة قبل عام.
القصة
رأسها يتدلى وذراعاها لا تطيعانها.
امرأة عمرها 32 عاماً وصلت إلى الطوارئ وهي تعاني من تزايد صعوبة البلع والتنفس. لا تستطيع رفع ذراعيها، ورأسها يتدلى باستمرار.
بدأت الأعراض بعد التهاب في الصدر حديث.
في العام الماضي راجعت طبيبها بسبب ازدواج في الرؤية يسوء بالقراءة وضعف متقطع وصعوبة في الكلام بعد حديث طويل؛ كانت خفيفة وعابرة ولم تحتج علاجاً.
لا تاريخ مرضياً، ولا أدوية، وصحتها جيدة عموماً.
الفحص
- تبدو مرهقة وجفناها متدليان.
- تنفسها سريع وسطحي.
- فحص عصبي: ضعف في العضلات القريبة من الجذع وتدلٍّ خفيف في الجفنين من الجهتين، دون ضمور عضلي أو منعكسات شاذة.
- باقي فحص القلب والبطن والتنفس غير لافت.
الفحوصات
معدل التنفس 28 في الدقيقة والنفس سطحي والبلع ضعيف: ماذا قد يحدث للمجرى الهوائي؟
لا توجد نتائج مخبرية هنا؛ تقوم الحالة على الأعراض والفحص. وفي الإجراء المقترح فحوص نذكرها أدناه.
التشخيص
أزمة وهنية (وهن عضلي وبيل)الشرح
أزمة وهنية (وهن عضلي وبيل): عسر بلع وضائقة تنفسية وضعف عضلي بعد التهاب في الصدر، مع تاريخ تعب متقطع.
كيف وصلنا؟
- عسر البلع وضيق النفس والضعف العضلي، على خلفية أعراض مبكرة متقطعة: ازدواج رؤية يزداد بالقراءة، وصعوبة كلام بعد حديث طويل.
- الأرجح أنها مصابة بالوهن العضلي الوبيل وهي الآن في أزمة.
- تحدث الأزمة غالباً في السنتين الأوليين بعد التشخيص، وتثيرها العدوى والإجراءات الوخزية والأدوية.
ما هو الوهن العضلي الوبيل؟
- اضطراب مناعي ذاتي مزمن يصيب الوصل العصبي العضلي في العضلات الهيكلية.
- أجسام مضادة للمستقبلات النيكوتينية للأستيل كولين تدمّر غشاء ما بعد المشبك فيضعف العضل.
- قد يقتصر على عضلات العين، أو يمتد إلى الأطراف والعضلات المحورية والفم والبلعوم والعضلات التنفسية.
- الضعف يتراوح من خفيف إلى شديد؛ والشديد في الفم والبلعوم والتنفس يهدد المجرى الهوائي.
- العدوى تزيد المرض سوءاً.
ما الذي نستبعده؟
| الاحتمال | مع | ضد |
|---|---|---|
| الوهن العضلي (أزمة) | ازدواج رؤية يزداد بالقراءة، تعب بعد الكلام، تدلي جفن، تسبقها عدوى | — |
| متلازمة لامبرت-إيتون | ضعف عضلي | لا أعراض ذاتية، والقصة توحي بالوهن؛ ترتبط عادة بالورم أو بأجسام مضادة لقنوات الكالسيوم |
| اعتلالات عضلية أخرى | ضعف قريب من الجذع | قد تتواجد لكنها غير مؤلمة ولا تفسّر التقلب مع الجهد |
الفحوص
| الفحص | الغاية |
|---|---|
| أجسام مضادة لمستقبل الأستيل كولين في المصل | تأكيد الوهن |
| أجسام مضادة لـMuSK (كيناز التيروزين النوعي للعضلة) | شائعة إن كانت الأولى سلبية |
| اختبار التنبيه العصبي المتكرر | إن كانت الأجسام المضادة سلبية؛ يُظهر الهبوط التدريجي في الجهود |
| CT الصدر | في الحالات الجديدة لاستبعاد ورم التوتة |
| السعة الحيوية القسرية (FVC) | أقل من نحو 20 مل/كغ أو تتناقص: مراجعة العناية المركزة؛ نحو 15 مل/كغ أو أقل يعني غالباً التنبيب |
التدبير
أزمة وهنية أثارها التهاب صدري، وخطر الفشل التنفسي قائم.
مراجعة عاجلة للعناية المركزة: الدعم التنفسي مرجّح، وقيمة نحو 15 مل/كغ أو أقل تعني غالباً التنبيب. والقرار سريري ولا يعتمد على الرقم وحده.
نواصل المراقبة الدقيقة وقياسات متكررة.
غلوبولين مناعي وريدي، أو تبديل بلازما.
متابعة متسلسلة للسعة الحيوية في وحدة يمكن فيها التنبيب.
يلزم بيريدوستيغمين طويل الأمد.
- يحتاج بعض المصابين بالوهن الشديد غلوبولين مناعياً وريدياً منتظماً كل شهر.
- قد يلزم علاج كابت للمناعة للصيانة (بريدنيزولون، أزاثيوبرين، سيكلوسبورين).
الاكتفاء بقياس الأكسجة وانتظار هبوطها. في الوهن يسبق الضعف العضلي هبوط الأكسجين، لذلك تُقاس السعة الحيوية ولا يُطمأن بالأكسجة وحدها. وكذلك تجنّب الأدوية والإجراءات التي قد تثير الأزمة ما لم تلزم.
- معدل التنفس وعمق النفس وقدرة المريضة على الكلام والسعال، وإبلاغ الطبيب فوراً عند أي تدهور.
- قياس السعة الحيوية بانتظام وتسجيلها.
- عدم إعطاء أي شيء بالفم قبل تقييم البلع، ووضع المريضة نصف جالسة وتجهيز الشفط والأكسجين.
- السؤال عن الأدوية الجديدة والتأكد من مراجعة الطبيب لها.