رجل في الثانية والسبعين: حكّة طويلة ثم بثور مشدودة تملأ جلده
شهران من الحكّة، ثم في خمسة أيام فقط ظهرت بثور مشدودة على الذراعين والقدمين والبطن.
القصة
دخل العيادة يحمل ذراعه بحذر، كأنه يخشى أن يتمزّق الجلد.
- رجل عمره 72 سنة، بصحة جيدة عمومًا، لكنه يحكّ جلده منذ شهرين.
- قبل 5 أيام بدأت بثور كبيرة تنتفخ على ذراعيه وقدميه وأسفل بطنه.
- بعضها مرتفع ومشدود، وكلها مؤلمة.
- لا يتناول أي دواء.
الفحص
- على الذراعين والقدمين بثور مشدودة، وتمتد إلى الفخذين والبطن.
- محتوى بعضها رائق وبعضها مدمّى.
- قلة منها تمزّقت وتركت سطحًا رطبًا مكشوفًا.
- الفم سليم تمامًا.
- القلب والصدر والبطن: طبيعية.
الفحوصات
البثور مشدودة لا مترهّلة. الفم سليم. والحكّة سبقت الجلد المتقرّح بأسابيع.
| ما رأيناه | ماذا يوحي؟ |
|---|---|
| بثور مشدودة (ليست مترهلة) | الانفصال عميق: تحت البشرة |
| الفم لم يُصَب | يضعف الفقاع الشائع |
| حكّة طويلة قبل البثور | نمط مألوف في هذا المرض |
| العمر 72 سنة | مرض كبار السن |
التشخيص
الفقاع الفقاعاني (Bullous pemphigoid)الشرح
حكّة سابقة ثم بثور مشدودة عند مُسِنّ: هذه هي الصورة المعتادة لهذا المرض.
ماذا حدث داخل الجلد؟
يصنع الجهاز المناعي أجسامًا تهاجم الأجسام الواصلة (hemidesmosomes)، وهي المسامير التي تثبّت البشرة بالأدمة.
تنفصل الطبقتان فتتجمّع السوائل تحت البشرة.
السقف سميك لأن البشرة كلها ترتفع، فتبدو البثرة متوترة لا مترهّلة.
- يصيب في الغالب كبار السن (عادةً فوق السبعين).
- أشكال أخرى من المجموعة نفسها: العقيدي، الحويصلي، الفقاعي المعمّم، الشَّروي (بقع حاكّة)، والحُمامي.
كيف نفرّق البثور؟
| التشخيص | ما يميّزه |
|---|---|
| الفقاع الفقاعاني | بثور مشدودة، حكّة سابقة |
| الفقاع الشائع | تآكلات جلدية، وإصابة الفم أوضح |
| البورفيريا الجلدية المتأخرة | البثور في المناطق المعرّضة للشمس |
ماذا نفعل؟
التألق المناعي المباشر يُظهر ترسّب IgG على امتداد الغشاء القاعدي.
نقيس شدّة التقرّح ومساحة الجلد العاري بعد تمزّق البثور.
الجلد المكشوف أسهل جفافًا وعدوى، فنرطّبه ونعتني به جيدًا.
الستيرويدات القشرية هي الأساس: ستيرويد موضعي شديد الفعالية (مثل كلوبيتازول 0.05%) أو بريدنيزولون فموي (نحو 0.5 ملغ/كغ/يوم)، يحدده الطبيب المختص حسب البروتوكول المحلي. وهذه حالة مريضنا.
العلاج أخفّ، ويُحدَّد حسب الشدّة.
يُعدّ الدوكسيسيكلين (200 ملغ يوميًا) خيارًا أكثر أمانًا لكبار السن ويوفّر الستيرويد (دراسة BLISTER)؛ أما الدابسون وغيره من مثبطات المناعة فهي خط ثانٍ يبدؤها الأخصائي.
- علامات العدوى في المواضع المتمزّقة: احمرار، حرارة، إفرازات.
- الألم والحكّة، وحماية الجلد من الاحتكاك أثناء التقليب والملابس.
- ترطيب الجلد حسب التعليمات والحفاظ على نظافة الجروح.
- الحالة العامة للمريض، لأن الخطر أعلى لدى كبار السن.
الوفاة أكثر ارتباطًا بالمرض المنتشر، وبتقدّم العمر، وبوجود أمراض مرافقة.
