سائق شاحنة يسعل دمًا وبوله يزداد قتامة
أسبوعان من نفث الدم وضيق النفس، وبول أغمق منذ عودته من رحلة. هل الرئتان والكليتان معًا في المأزق؟
القصة
رأى الدم في منديله، ثم لاحظ لون البول في المرحاض.
- رجل عمره 60 سنة يعمل سائق شاحنة، وصل الطوارئ بعد أسبوعين من نفث الدم وسعال جاف وضيق نفس.
- لاحظ أيضًا أن بوله صار أغمق.
- عاد من إسبانيا قبل أربعة أسابيع ولم يرتح منذ ذلك الحين، فهو متعب بلا سبب واضح.
- يدخّن 15 سيجارة يوميًا ويشرب نحو 4 باينتات (نصف لتر لكل منها) من البيرة أسبوعيًا.
- لا يتناول أي دواء.
الفحص
- عند الإصغاء: خراخر في قاعدتي الرئتين معًا.
- بقية فحص القلب والصدر والبطن والأعصاب طبيعية.
الفحوصات
أشعة الصدر: عتامة جزئية في المنطقتين السفليتين من الرئتين، على الجانبين.
- الدم: الهيموغلوبين 11.0 g/dl (المرجع 13–18)، وMCV 76 fL (82–100)، والصفائح 450 (150–400)، والكريات البيض 9.2 (4–11) ×10⁹/L.
- الكيمياء: اليوريا 19 mmol/L (3.0–7.0)، الكرياتينين 280 µmol/L (60–110)، الصوديوم 138 والبوتاسيوم 5.0 mmol/L وكلاهما ضمن الحد الطبيعي.
- التخثر: INR 1.2 (0.9–1.1)، أي زمن تخثر الدم.
- البول: شريط الدم +++، وفي المجهر أسطوانات من كريات حمراء.
الرئة والكلية معًا. ماذا تقول أسطوانات الكريات الحمراء عن موضع الإصابة داخل الكلية؟
التشخيص
متلازمة غودباستشر (المتلازمة الرئوية الكلوية)الشرح
التهاب كبيبات الكلى مع نزف رئوي. نزف الرئة قد يكون مميتًا.
ما الذي رأيناه، وما الذي يجمعه؟
| الرئة | الكلية |
|---|---|
| نفث دم، ضيق نفس، SpO₂ 92%، خراخر في القاعدتين | دم +++ في البول وأسطوانات حمراء |
| عتامة سفلية على الأشعة | يوريا 19 وكرياتينين 280 |
- المرض (ويسمى أيضًا مرض anti-GBM) سببه جسم مضاد ذاتي ضد كولاجين النوع 4 الموجود في الرئة والغشاء القاعدي للكبيبة.
- السبب غير مؤكد، لكن للتدخين ارتباطًا به، وقد اقتُرحت قابلية وراثية.
- يشيع وجود anti-GBM وANCA معًا.
كيف نثبت؟
| الفحص | فائدته |
|---|---|
| عيار الأجسام المضادة لغشاء الكبيبة القاعدي (anti-GBM) | التشخيص النهائي |
| خزعة الكلية | التهاب كبيبات هلالي (سريع التقدّم) وتلوّن IgG خطي |
| ANCA | للتمييز عن التهابات الأوعية المرتبطة بـ ANCA (التهاب الأوعية الورمي الحبيبي، والتهاب الأوعية الحبيبي الحمضي، والتهاب الأوعية المجهري). ويكون إيجابيًا أيضًا لدى نحو ثلث مرضى anti-GBM |
| ANA ومتممة C3 وC4 | لاستبعاد التهاب الكلية الذئبي |
ماذا نفعل الآن؟
هدف التدبير الفوري ضمان أكسجة كافية. إن كان النزف الرئوي شديدًا فقد يلزم دعم تنفسي أكبر مثل التنبيب.
حالته الدورانية مستقرة الآن وتخثره طبيعي، لكن النزف الرئوي قد يكون مهددًا للحياة.
لإجراء خزعة الكلية وتثبيت التشخيص ليبدأ العلاج المناسب.
ميثيل بريدنيزولون نبضي 1 غ وريديًا لثلاثة أيام، ثم بريدنيزولون نحو 1 ملغ/كغ/يوم فمويًا (الحد الأقصى اليومي والتدرّج حسب بروتوكول الأخصائي). ويُستعمل أيضًا تبادل البلازما يوميًا (عادةً نحو أسبوعين أو حتى يختفي anti-GBM) والسيكلوفوسفاميد. وتحدد الجرعات فرقة الكلى.
تعداد دم كامل أسبوعيًا أثناء السيكلوفوسفاميد لأنه قد يسبب قلة الكريات البيض.
- SpO₂ والتنفس والنبض بتقارب، وتقديم الأكسجين، والإبلاغ فورًا عن زيادة نفث الدم أو الجهد التنفسي.
- كمية البول ولونه وضبط السوائل، وتتبع نتائج الكلية.
- وضع المريض في وضعية مريحة تسهّل التنفس.
- تشجيع الإقلاع عن التدخين.
- إذا ثبت وجود ANCA أيضًا (إيجابية مزدوجة) فالبداية نفسها، لكن يحتاج المريض لاحقًا إلى علاج مثبّط للمناعة للمحافظة على الهدأة يختاره الأخصائيون، لأن النكس يحدث في داء ANCA ونادر في anti-GBM وحده.
- إذا بلغ الفشل الكلوي حدّ الغسيل فاحتمال تعافي الكلية عادةً ضعيف.
- قد لا يُعالَج الفشل الكلوي بالكامل ويتطور مرض كلوي مزمن.
