عشرون دقيقة من العاصفة ثم يعود كل شيء طبيعياً
شابة في الرابعة والعشرين تتكرر عندها نوبات صداع نابض وعرق وخفقان منذ شهور. اليوم قاس الممرض ضغطها فوجده 220/110.
القصة
تأتي النوبة فجأة وتختفي بعد قليل. شابة في الرابعة والعشرين زارت العيادة العامة بسبب صداع شديد يتكرر منذ أشهر.
- تصفه بأنه نابض.
- في أثناء النوبة تشعر بالقلق والخفقان والتعرق.
- تدوم النوبة نحو 20 دقيقة.
- لا قيء ولا اضطراب في الرؤية ولا أعراض عصبية أخرى.
- تكون بخير بين النوبات ولا مشاكل صحية أخرى.
- جرّبت الباراسيتامول والإيبوبروفين دون فائدة.
- لا تدخّن ولا تشرب الكحول، ولا تاريخ عائلي مهم.
الفحص
تحليل البول طبيعي. تبدو متعرقة وشاحبة دون رعاش أو نقص وزن. قاع العين بلا وذمة حليمة أو تغيّرات ضغطية.
عند وصولها الجناح كان الضغط 190/98 mmHg والنبض 98/د جيبياً. ما زالت قلقة والصداع مستمر. فحص القلب والصدر والبطن والجهاز العصبي طبيعي. تخطيط القلب: ضخامة بطين أيسر. صورة الصدر طبيعية.
الفحوصات
| الفحص | الطبيعي | عندها |
|---|---|---|
| الكريات البيض | 4–11 ×10⁹/L | 6.1 |
| الهيموغلوبين | 12–16 g/dL | 12.1 |
| الصفيحات | 150–400 ×10⁹/L | 260 |
| الصوديوم | 135–145 mmol/L | 148 |
| البوتاسيوم | 3.5–5.0 mmol/L | 4.8 |
| اليوريا | 3.0–7.0 mmol/L | 5.4 |
| الكرياتينين | 60–110 µmol/L | 78 |
| TSH | 0.4–4.0 mIU/L | 2.4 mIU/L |
TSH طبيعي إذن فرط الدرقية لا يفسّر النوبات. وتخطيط القلب يُظهر ضخامة بطين أيسر في سن الرابعة والعشرين فقط. فما الذي يجمع هذا كله؟
التشخيص
ورم القواتم (فيوكروموسيتوما)الشرح
نوبات صداع وخفقان وتعرق مع ارتفاع ضغط شديد عند شابة، وضخامة بطين أيسر، وTSH طبيعي: الأرجح ورم القواتم (فيوكروموسيتوما).
١) ما الذي رأيناه؟
- نوبات نابضة تدوم نحو 20 دقيقة وتنتهي، وتتخللها فترات صحة.
- ضغط 220/110 ونبض 120 في العيادة، ثم 190/98 في الجناح.
- تعرق وشحوب، ضخامة بطين أيسر في تخطيط القلب.
- TSH طبيعي، وقاع العين سليم، وتحليل البول سليم.
٢) ما الذي يرجّحه، وما الذي نستبعده؟
| الاحتمال | لماذا يخطر ببالنا / لماذا نستبعده |
|---|---|
| ورم القواتم | خفقان وتعرق وصداع نوبي مع ارتفاع ضغط |
| فرط الدرقية | قد يسبب رعاشاً ونقص وزن، لكن TSH طبيعي |
| المتلازمة السرطاوية | نوبات أيضاً، لكن يغلب فيها احمرار الوجه الشديد وربما إسهال وصفير |
| نوبات القلق | تشخيص بالاستبعاد |
| المخدّرات الترفيهية (أمفيتامينات وكوكايين) | قد تقلّد الأعراض |
٣) ما هو ورم القواتم؟
- أعراضه من إفراز نوبي للكاتيكولامينات من الورم.
- ينشأ غالباً من الخلايا الكرومافينية في لب الكظر ويفرز الأدرينالين والنورأدرينالين.
- قد ينشأ في خلايا كرومافينية أخرى في الجهاز العصبي الذاتي (الورم المجاور للعقد).
- فائض الكاتيكولامينات يعطي صداعاً وتعرقاً وخفقاناً وشحوب الوجه بنوبات.
- أغلبها حميد، والخباثة أشيع في الورم المجاور للعقد.
- معظم الحالات متفرقة، ونحو الثلث أو أكثر وراثي (لذا تُعرض الاستشارة الوراثية) (MEN نوع 2A و2B، فون هيبل–ليندو، الورم الليفي العصبي من النمط 1).
٤) كيف نؤكد؟
الأفضل جمعه بعد النوبة مباشرة لقياس الكاتيكولامينات والميتانفرينات (نواتج تفككها). ويمكن قياس الميتانفرين والنورميتانفرين في المصل.
نبحث عن مكان الورم: MRI أو CT للبطن والحوض يكشفان معظمها.
يُجرى مسح MIBG (يُستعمل I-123 MIBG للتصوير، أما I-131 MIBG فيُستعمل أساساً لعلاج بعض الأورام الصماء)، ويكشف الورم في أي مكان وهو عالي النوعية لكنه أقل حساسية من CT/MRI.
الورم الصغير جداً قد يفوت التصوير؛ فإن بقي الشك رغم MRI/CT سلبيين يُستعمل MIBG.
٥) ماذا نفعل الآن؟
لديها ضغط وصداع. نبدأ بالبحث عن تأثر الأعضاء الذي يستدعي خفض الضغط فوراً. إن لم تكن حالة طوارئ ضغطية فعلاجها يختلف عن بقية أسباب الضغط الشديد. الهدف حجب تأثير الكاتيكولامينات على القلب والأوعية بحصر مستقبِلات ألفا وبيتا.
الأسلم: فينوكسي بنزامين أو دوكسازوسين.
لأن هبوط المقاومة المحيطية المفاجئ مع حاصر ألفا قد يسبب هبوط ضغط شديد. تُستعمل محاليل ملحية أو هارتمان، ويُقاس الترطيب بالضغط الوريدي المركزي والأغشية المخاطية وتوتر الجلد والبول.
بعد بدء حصار ألفا يُعطى مثل الميتوبرولول لتخفيف التسرّع القلبي.
إن لم يُضبط الضغط بحصار ألفا وبيتا.
لأن مستقبِلات ألفا في الأوعية المحيطية ستبقى دون مقاومة، فيشتد التضيق وقد تبدأ أزمة ضغطية أو تسوء.
يُختار علاج وريدي: فينتولامين (حاصر ألفا)، وبديله تسريب نيتروبروسيد وريدياً.
- الضغط والنبض بتكرار، ومراقبة قلبية خاصة عند بدء الأدوية.
- الهبوط المفاجئ للضغط ودوار عند الوقوف بعد بدء حاصر ألفا.
- السوائل والبول، والصداع وتغيّر الوعي أو أي ألم صدري يُبلَّغ فوراً.
- تسجيل توقيت النوبات وما سبقها، وجمع البول 24 ساعة بدقة.
٦) بعد ضبط الضغط
- يُنظر في الجراحة بعد ضبط الضغط.
- النكس أرجح في الأشكال الوراثية.
- الورم الحميد يُشفى غالباً بالجراحة، أما الخبيث فمساره متفاوت حسب التوقيت والعلاج.
وضع حاصر بيتا وحده عند شاب بضغط عالٍ ونوبات خفقان. ألفا أولاً دائماً.
حصر ألفا يبدأ عادة قبل الجراحة بنحو 7–14 يوماً مع ترطيب كافٍ؛ الجرعات يحددها الطبيب حسب البروتوكول.
