شاب لا يستيقظ وبقع حمراء على جلده
وُجد فاقد الوعي في بيته، وبعد وصوله الطوارئ أصابته نوبة تشنج، وظهرت على جلده نقاط دقيقة حمراء في مواضع الضغط.
القصة
وجده المسعفون في غرفته لا يستجيب. شاب في الثامنة والعشرين مصاب بمتلازمة داون.
- نُقل إلى الطوارئ بعد أن وُجد غير مستجيب في البيت.
- يقول والداه إنه كان شديد الخمول مؤخراً.
- في الليلة السابقة اشتكى من صداع عام وغثيان وقيء وتشوش في الرؤية.
الفحص
يبدو مريضاً جداً.
- بعد وصوله بقليل أصابته نوبة توتر ورمع توقفت وحدها في أقل من دقيقة.
- طفح نمشي خاصة فوق مناطق الضغط.
- عقد لمفية رقبية متضخمة مؤلمة.
- الفم: تضخم لثوي وقرحات صغيرة.
- زمن امتلاء الشعيرات 3 ثوانٍ مع برودة الأطراف.
- فحص القلب والتنفس بلا شيء آخر يُذكر.
- تضخم كبدي خفيف بجس البطن.
- تصلب الرقبة دون علامات عصبية بؤرية مركزية، وتوتر عضلي طبيعي في الأطراف.
- علامة بابنسكي موجبة في الجهتين.
- الحدقتان متساويتان ومتفاعلتان للضوء.
- فحص قاع العين المباشر صعب لعدم تعاونه.
الفحوصات
تحاليل الدم
| الفحص | الطبيعي | عنده |
|---|---|---|
| الكريات البيض | 4–11 ×10⁹/L | مرتفع جداً |
| الهيموغلوبين | 13–18 g/dL | 5.0 |
| الصفيحات | 150–400 ×10⁹/L | 12 |
| الفيبرينوجين | 1.7–3.2 g/L | 0.7 |
| INR | 0.9–1.1 | 1.9 |
| D-dimer | أقل من 0.55 mg/L | 5.2 |
| CRP | أقل من 5 mg/L | 121 |
| اليوريا | 3.0–7.0 mmol/L | 10 |
| الكرياتينين | 60–110 µmol/L | 180 |
| البيليروبين | 5–25 µmol/L | 35 |
| ALT | 8–55 IU/L | 70 |
| ALP | 42–98 IU/L | 200 |
| الألبومين | 35–50 g/L | 18 |
| الصوديوم | 135–145 mmol/L | 135 |
| البوتاسيوم | 3.5–5.0 mmol/L | 3.5 |
| لطاخة الدم | — | معظمها خلايا أرومية (blasts) |
غازات الدم الشرياني (هواء الغرفة)
الطبيعي: pH 7.35–7.45، PO₂ 9.3–13.3، PCO₂ 4.7–6.0، لاكتات أقل من 2، HCO₃ 22–26، فائض القاعدة −3 إلى +3.
هيموغلوبين 5.0 وصفيحات 12 مع INR مرتفع وفيبرينوجين منخفض وD-dimer مرتفع ولاكتات 6.0.
التشخيص
ابيضاض حاد (خلايا أرومية) مع تخثر منتشر داخل الأوعية (DIC) وإنتان بالمكورات السحائيةالشرح
أرجح تشخيص: إنتان بالمكورات السحائية ثانوي على ابيضاض حاد مع تخثر منتشر داخل الأوعية (DIC).
١) ما الذي رأيناه؟
- غيبوبة ونوبة تشنج وحمى وتصلب رقبة.
- نمشات جلدية وصدمة (امتلاء شعيري 3 ثوانٍ وأطراف باردة).
- هيموغلوبين 5 وصفيحات 12 وفيبرينوجين 0.7، وخلايا أرومية في اللطاخة.
- تضخم عقد وكبد، وتضخم لثة، ولاكتات 6.
٢) ما الذي يرجّحه؟
| الدليل | معناه |
|---|---|
| ارتفاع شديد في الكريات البيض مع لطاخة معظمها خلايا أرومية | ابيضاض حاد (يلزم نقي عظم للتأكيد) |
| متلازمة داون | استعداد وراثي للابيضاض |
| كريات بيض كثيرة لكنها سيئة التكوين وغير فعالة | مرضى الابيضاض معرضون لعدوى مهددة للحياة |
| صفيحات وفيبرينوجين منخفضان وPT وD-dimer مرتفعان | تخثر منتشر داخل الأوعية (DIC) |
| تصلب الرقبة ورهاب الضوء مع نمشات وصدمة | عدوى بالمكورات السحائية (إنتان/التهاب سحايا) |
٣) ما هو DIC؟
- قد يتطور في الإنتان الشديد: تُنشَّط آليات التخثر وتتكون جلطات صغيرة داخل الأوعية.
- تستهلك هذه الجلطات أعداداً كبيرة من الصفيحات وعوامل التخثر، فتسبب أيضاً نزفاً غير طبيعي.
- قد يتظاهر بنزف أو بمرض خثاري انسدادي يسبب فشل أعضاء متعدداً؛ وهو طارئ طبي.
- مصدره هنا على الأرجح خثار واسع داخل الأوعية، وأرجح سبب هو إنتان/التهاب سحايا بالمكورات السحائية.
٤) ماذا نفعل الآن؟
وضع الإفاقة مع أكسجين عالي التدفق، ومراقبة في منطقة عناية حرجة.
قياس سكر الدم فوراً، والفحص العصبي بعد النوبة.
تركيب كانيولا إن لم تكن موجودة وتجهيز لورازيبام تحسباً لنوبة أخرى.
عند اشتباه إنتان بالمكورات السحائية لا يلزم البزل لتأكيد التشخيص؛ التركيز على الإنعاش السريع للصدمة الإنتانية والتخثر المنتشر.
يُنظر مبكراً في تحويله إليها أثناء الإنعاش.
مع التشديد على مضادات الميكروبات واسعة الطيف مبكراً (خلال ساعة) والعلاج الموجّه لدعم الأعضاء. وعند الاشتباه بالمكورات السحائية تعتمد NICE NG240 سيفترياكسون وريدياً؛ وعند مريض الابيضاض تنطبق أيضاً سياسة الإنتان مع قلة العدلات.
ارتفاع اللاكتات مؤشر يرتبط بقوة بالحاجة إلى العناية الحرجة وبالوفاة. يُعاد القياس لمتابعة الاستجابة للعلاج (هبوط اللاكتات مطمئن).
٥) نقاط تدبير أساسية
- خذ زروع الدم قبل المضاد الحيوي، لكن دون أن يؤخر ذلك العلاج المضاد.
- مع الاعتلال التخثري قد يصعب تركيب قثطرة وريدية مركزية وخط شرياني.
- يُرجَّح أن تلزم كميات كبيرة من منتجات الدم لدعم فشل النقي والتخثر المنتشر.
- اسأل أخصائي الدم عن المنتجات الدموية المناسبة (مثل مكوّنات منزوعة الكريات البيض ومشعّعة إن لزم)؛ أما منتجات CMV السلبية فتُخصَّص لفئات محددة حسب الإرشادات البريطانية (كالحمل والمواليد) ما لم تنص السياسة المحلية على غير ذلك.
- علاج DIC معقد لأنه يحدث غالباً عند مرضى في حالة حرجة.
- أساس علاجه منتجات الدم: الصفيحات والراسب البردي والبلازما الطازجة المجمدة، بتوجيه من نتائج التخثر ووجود النزف (أهداف شائعة عند النزف: صفيحات فوق 50×10⁹/L وفيبرينوجين فوق 1.5 g/L؛ وتُتبع توجيهات أخصائي الدم والسياسة المحلية).
- يُنصح بتواصل مستمر ووثيق مع أخصائي الدم.
- وفيات DIC الحاد الشديد مرتفعة.
- مراقبة قلبية وتشبع وضغط ووعي وGCS باستمرار، ووضعية الإفاقة وحماية المجرى الهوائي أثناء التشنج.
- عزل تنفسي (قطيرات) حتى يُستبعد التهاب السحايا بالمكورات، واتباع احتياطات الوقاية.
- مراقبة النزف من مواضع البزل والجلد والفم، وتجهيز منتجات الدم وتسجيل كل وحدة.
- تأخير أي مضاد حيوي غير مقبول: إعطاؤه فور سحب الزروع وتسجيل الوقت.
انتظار نتيجة البزل القطني قبل المضاد الحيوي. هنا الأولوية للإنعاش والمضاد الحيوي الفوري.
أنواع المضادات الحيوية وجرعاتها ومنتجات الدم تحددها سياسة المؤسسة وأخصائي الدم؛ الأولوية للإعطاء السريع دون تأخير.
