شاب في الثامنة والثلاثين لا يكمل جملة

عاد إلى الطوارئ بعد أسبوع واحد من خروجه، للمرة الثالثة في اثني عشر شهراً.

القصة

يصل في حالة حرجة وهو عاجز عن نطق جملة كاملة. رجل في الثامنة والثلاثين.

خرج قبل أسبوع بعد تفاقم حاد لمرض الانسداد الرئوي المزمن (COPD) الذي يعاني منه منذ ثلاث سنوات؛ وهذه المرة الثالثة خلال 12 شهراً.
يدخن 5 سجائر يومياً وينتظر استقصاء اختلال في وظائف الكبد.
توفي أبوه بمرض صدري وهو في الثلاثينيات.

أدويته

الدواء	الجرعة
بخاخ سالبوتامول	عند الحاجة
تيوتروبيوم	18 mcg مرة يومياً
سيمبيكورت 200/6	نفختان مرتين يومياً
كاربوسيستئين	375 mg ثلاث مرات يومياً
يونيفيلين كونتينوس	400 mg مرتين يومياً

الفحص

التنفس32/دالنبض130/دالضغط130/80SaO₂91% على FiO₂ 0.4

ضائقة تنفسية واضحة بمعدل 32/د.
القصبة في الوسط.
تمدد الصدر: ضعيف لكنه متساوٍ في الجانبين.
الإصغاء: صفير زفيري منتشر دون علامات تكثف.
صورة الصدر: انتفاخ رئوي مفرط.

ما هو FiO₂؟

هو نسبة الأكسجين في الهواء المستنشَق. الهواء العادي 21% أي 0.21، وهنا يحصل المريض على هواء فيه 40% أكسجين أي 0.4.

الفحوصات

تحاليل الدم

الفحص	الطبيعي	عنده
الكريات البيض	4–11 ×10⁹/L	15
الهيموغلوبين	13–18 g/dL	13
الصفيحات	150–400 ×10⁹/L	150
الصوديوم	135–145 mmol/L	140
البوتاسيوم	3.5–5.0 mmol/L	3.2
اليوريا	3.0–7.0 mmol/L	7.1
الكرياتينين	60–110 µmol/L	100
CRP	أقل من 5 mg/L	10
ALP	42–98 IU/L	600
البيليروبين	5–25 µmol/L	50
الألبومين	35–50 g/L	31
INR	0.9–1.1	1.2
ALT	8–55 IU/L	49

غازات الدم الشرياني (FiO₂ 0.4)

7.30pH منخفض

7.8 kPaPO₂ منخفض

8.2 kPaPCO₂ مرتفع

2.3لاكتات mmol/L

29HCO₃ mmol/L

الطبيعي: pH 7.35–7.45، PO₂ 9.3–13.3، PCO₂ 4.7–6.0، لاكتات أقل من 2، HCO₃ 22–26.

قراءة غازات الدم — رسم توضيحي (من إعداد الموقع) — Reading this patient's blood gas: acidosis, high CO₂, raised bicarbonate

لاحظ

الحموضة منخفضة وPCO₂ مرتفع (8.2) مع بيكربونات مرتفعة (29): المريض يحتبس ثاني أكسيد الكربون رغم الأكسجين المساعد.

التشخيص

تفاقم حاد لـ COPD مع فشل تنفسي من النوع 2، مع اشتباه نقص ألفا-1 أنتيتريبسين

الشرح

الخلاصة

تفاقم حاد لـ COPD مع فشل تنفسي من النوع 2. وبسبب بدء المرض المبكر مع تدخين قليل، وتاريخ عائلي، واختلال الكبد، يجب التفكير في نقص ألفا-1 أنتيتريبسين (A1AD).

١) ما الذي رأيناه؟

عجز عن إتمام جملة، تنفس 32، نبض 130، تشبع 91% رغم أكسجين 40%.
صفير منتشر وانتفاخ رئوي بلا علامات التهاب رئوي.
حماض تنفسي مع PCO₂ 8.2 وبيكربونات 29.
ثالث تفاقم خلال سنة، مدخن قليل التدخين، أب توفي بمرض صدري باكراً، واختلال كبدي (ALP وبيليروبين مرتفعان).

٢) ما الذي يرجّحه، وما الذي نستبعده؟

التشخيص	تعليق
الربو	من التشخيصات الرئيسية
تفاقم COPD (أو التهاب رئوي)	من التشخيصات الرئيسية
وذمة رئوية حادة	من التشخيصات الرئيسية
استرواح الصدر	يُنظر فيه لكنه أقل ترجيحاً بكثير
صمة رئوية	يُنظر فيها لكنها أقل ترجيحاً بكثير

٣) قراءة غازات الدم

حماض تنفسي من النوع 2 مع قلاء استقلابي معوِّض جزئياً.
النتائج مقلقة وتستدعي تحركاً عاجلاً مع التفكير في التحويل إلى وحدة العناية الحرجة.

٤) ماذا نفعل الآن؟

ABC ورعاية HDU

ننتبه للمجرى والتنفس والدوران، ويُرقَّد في وحدة الاعتماد العالي (HDU) مع مراقبة قلبية تنفسية.

↓

إجراءات سريعة

خط وريدي، وتخطيط قلب 12 قناة، وصورة صدر لاستبعاد وذمة رئوية أو استرواح أو التهاب رئوي. هنا أظهرت الصورة انتفاخاً شديداً في الحقلين الرئويين.

↓

أكسجين محكوم

اختيار وسيلة الإعطاء المناسبة؛ يُفضَّل القناع ذو الأداء الثابت (فنتوري) لمن هم في خطر الفشل التنفسي من النوع 2.

↓

الأدوية

موسعات قصبية (ناهضات بيتا-2، مضادات كولينية)، ثيوفيلين، ستيرويدات، ومضادات حيوية عند الإشارة.

↓

التهوية غير الغازية (BIPAP)

للفشل التنفسي من النوع 2 (احتباس CO₂)، ويُفضَّل في وحدة عناية حرجة حيث التهوية الآلية متاحة.

وحدة الاعتماد العالي HDU

تقع وظيفتها بين الجناح الطبي العادي والعناية المركزة؛ فيعود المريض منها إلى الجناح بعد المساعدة أو يُصعَّد إلى مستوى أعلى (أي العناية المركزة).

يلخص دليل NICE (NG115، الذي حلّ محل CG12) تعريف التفاقم الحاد لـ COPD وتدبيره: أكسجين مناسب، موسعات قصبية، ثيوفيلين، ستيرويدات ومضادات حيوية.

٥) علاج الأكسجين

يُعطى بتخير الجهاز الصحيح.

النوع	أمثلة	FiO₂
أجهزة متغيرة الأداء	قنية أنفية، قناع هدسون	غير معروف؛ يُحدَّد التدفق باللتر (مثل 4 L/د) ويتأثر بنوع الجهاز ومعدل التنفس وحجمه
أجهزة ثابتة الأداء	قناع فنتوري	معروف (مثل FiO₂ 0.4 = 40%)
أخرى	أقنعة عدم إعادة التنفس، أقنعة التهوية غير الغازية	—

النوع 2 من الفشل التنفسي

لمن هم في خطر النوع 2 استعمل جهازاً ثابت الأداء.
النوع 1: PaO₂ أقل من 8 kPa. النوع 2: PaO₂ أقل من 8 kPa وPaCO₂ أكثر من 6.0 kPa.

المجموعة	الهدف
غير معرّض للنوع 2	SpO₂ بين 94 و98% (بالأكسجة النبضية وعينات الغازات الشريانية؛ BTS 2017)
معرّض للنوع 2	SpO₂ بين 88 و92% بحسب الحالة

أهداف تشبع الأكسجين — رسم توضيحي (من إعداد الموقع) — SpO₂ targets

المعايرة صعبة؛ الحل أن نضمن تصحيح نقص الأكسجة (عندما يتجاوز PO₂ ما قيمته 8 kPa)، وتكرار التقييم السريري بحثاً عن علامات ارتفاع CO₂، وأخذ عينات غازات متتالية لرصد تغير PO₂ وPCO₂.
تؤخذ العينات عادة بعد 30–60 دقيقة من أي تغيير في FiO₂ ثم تُضبط الجرعة وفق النتائج.
نُبقي PO₂ فوق 8 kPa لأنه دون ذلك يتقلب الأكسجين المتاح للأنسجة بشكل خطر ويهبط بحدة على منحنى تفكك الهيموغلوبين.

٦) التهوية غير الغازية (BIPAP)

التهوية بضغط مجرى هوائي ثنائي المستوى (BIPAP) عبر قناع للوجه أو الأنف أحدثت ثورة في علاج الفشل التنفسي من النوع 2 في COPD. وتُنظر عندما يبقى pH أقل من 7.35 مع PaCO₂ فوق 6.5 kPa رغم العلاج الدوائي الأمثل والأكسجين المعاير (BTS/RCP).
نشرت الجمعية البريطانية للصدر (BTS) دليلاً لاستعمالها.
الأفضل علاج المريض في وحدة عناية حرجة حيث التهوية الآلية متاحة.
يمكن إعطاء الموسعات القصبية عبر جهاز BIPAP، وهذا مفيد في التفاقم الحاد.

٧) الموسعات القصبية بالرذاذ

يُستعمل الرذاذ مراراً في تفاقم COPD (أو الربو)، خاصة ناهضات بيتا-2 مثل السالبوتامول.
الجرعة المعتادة بالرذاذ 2.5–5 mg (BNF) وتُكرَّر حسب الطلب؛ والجرعة الأصغر تقلل الآثار الشبيهة بالأدرينالين.
إن بدا أنه يحتاج جرعات عالية متكررة فيُطلب من الطبيب التفكير بموسعات أخرى وطرق أخرى، لأن الجرعات الكبيرة قد تسبب تسرع قلب مفرطاً وتوسع أوعية محيطي وفرط لاكتات ونقص بوتاسيوم.
لدفع الدواء جيداً يلزم تدفق 6–8 L/د من الهواء أو الأكسجين عبر جهاز الرذاذ؛ لذا عند الفشل التنفسي من النوع 2 يُطلب من التمريض الرذاذ بالهواء، ويُعطى الأكسجين مؤقتاً بالقنية الأنفية إن لزم.

٨) الثيوفيلين والمضادات الحيوية والستيرويدات

يُقاس مستوى الثيوفيلين عند من يتناوله فموياً لمعرفة هل هو دون العلاجي أو سمّي، وهذا مهم خاصة قبل إعطائه وريدياً.
المضادات الحيوية: قد يكون القرار صعباً بلا علامات تكثف بؤري؛ وعند وجود قيح أو تغير لون البلغم أو علامات إنتان قد يناسب البدء بها.
الستيرويدات: بريدنيزولون فموي (NICE NG115: 30 mg مرة يومياً لمدة 5 أيام) في التفاقم الحاد؛ وستيرويد وريدي فقط إن تعذر البلع. وتُتبع سياسة المؤسسة.

٩) ما هو التشخيص الموحِّد؟

لماذا نشك بنقص ألفا-1 أنتيتريبسين؟

COPD شُخّص في سن مبكرة جداً مع تدخين ضئيل.
تاريخ عائلي لوفاة مبكرة (الأب، مرض صدري في الثلاثينيات).
اختلال في وظائف الكبد.

الخطوات التالية

مراجعة السوابق واختبارات الوظيفة الرئوية السابقة وصور الصدر، واختبارات الانعكاس بالموسعات للتأكد من COPD وليس ربواً.
بعد تأكيد COPD تُجرى فحوص إضافية، ويُنظر في A1AD.

اختبارات الانعكاس: تقيس كفاءة الرئتين بقياس التنفس مع موسعات القصبات.

١٠) نقص ألفا-1 أنتيتريبسين (A1AD)

الجانب	التفاصيل
ما هو؟	مرض له أنماط ظاهرية مختلفة (M وS وZZ)، ومن أشيع الاضطرابات الوراثية المعروفة. النمط MM يرث 100% من فعالية مثبط البروتياز، والنمط ZZ الأشد.
الشدة	تختلف حتى بين الأشقاء بنفس الأليل، وتفسَّر بعوامل بيئية كالتدخين والغبار؛ لذا يُهم تثقيف المرضى وحثهم على تجنب التدخين.
التشخيص	إن لم يُكتشف بالمسح العائلي يُشخَّص في العقد الثالث أو الرابع بسبب تغيرات النفاخ وأثرها على الرئة بغض النظر عن التدخين.
الرئتان	النفاخ غالباً في الأجزاء السفلية، بخلاف أثر التدخين الذي يكون عادة في العلوية، لكنه قد يصيب كل الحقول.
الكبد	قلة من حاملي المرض متماثلي الزيجوت يصابون بمرض كبدي شديد، وبعضهم يصاب بيرقان وليدي.
أجهزة أخرى	التهاب النسيج الشحمي، نكس، التهاب أوعية، والتهاب كبيبات.
العلاج	مثل علاج COPD مع التركيز على الإقلاع عن التدخين. لا يُجرى عادة تعويض ألفا-1 أنتيتريبسين. وقد يكون زرع الرئة و/أو الكبد خياراً لبعض المرضى. يُعالج المرضى في مراكز متخصصة وتُقدَّم المشورة لعائلاتهم.

ماذا يراقب الممرض/ة؟

التشبع بالنبضات والتنفس والنبض والضغط والوعي؛ النعاس أو ارتباك جديد قد يدل على ارتفاع CO₂ ويُبلَّغ فوراً.
الحفاظ على هدف التشبع 88–92% وعدم رفع الأكسجين لمجرد الراحة، وتسجيل FiO₂ وتوقيت كل غاز دم.
إعطاء الرذاذ بالهواء، وملاحظة التسرع القلبي والرجفة وانخفاض البوتاسيوم.
رعاية قناع BIPAP: ملاءمته وجلد الوجه وراحة المريض، والإقلاع عن التدخين.

الفخ الشائع

إعطاء أكسجين عالٍ لمريض COPD «ليرتاح». الأكسجين الزائد قد يزيد احتباس ثاني أكسيد الكربون.

ملاحظة

جرعات السالبوتامول والبريدنيزولون والأكسجين للبالغين، وتُعاير حسب البروتوكول المحلي وغازات الدم.