ثمانية أشهر من اللهاث بلا سبب
شابة رياضية الطبع لا تدخن ولا تسعل، لكن السلالم صارت جبلاً. وحين نقيس الأكسجين نجده 88% وهي جالسة تتنفس هواء الغرفة. ما الذي يحدث داخل صدرها؟
القصة
امرأة في الثلاثين، بصحة جيدة عادة، تأتي إلى الإسعاف وتنفسها سطحي وسريع نسبياً. بدأت المشكلة قبل ثمانية أشهر وزادت تدريجياً.
- لا تدخن ولا تشرب الكحول ولا تتناول حبوب منع حمل أو أي دواء.
- لا أمراض مهمة ولا آفات جلدية ولا ألم مفاصل.
- عانت سابقاً من تعب وخفقان وإغماء.
- لا قصة عائلية لانسداد الأوعية أو اضطراب النظم أو جراحة قلب.
الفحص
لا ألم صدر ولا سعال ولا ورم كاحلين ولا نقص وزن أو حمى.
| الجهاز | الموجودات |
|---|---|
| القلب | رفعة (heave) على يسار القص، صوت قلبي عالٍ بمكوّن رئوي مرتفع، ونفخة كبيرة عند الحافة القصية اليسرى |
| الوريد الوداجي | موجة V بارزة |
| الصدر والبطن | بلا ما يلفت |
الفحوصات
الدم بلا شذوذ: WBC 8.0 والصفيحات 198 (×10⁹/L)، وHb 15.4 g/dL، وNa 139 وK 3.6 واليوريا 5.8 mmol/L، والكرياتينين 77 µmol/L. لا التهاب ولا فقر دم ولا خلل كلوي.
تخطيط القلب وصورة الصدر
| الموجود | المعنى |
|---|---|
| انحراف المحور إلى اليمين | العبء على البطين الأيمن |
| موجة R سائدة في V1 | تضخم البطين الأيمن |
| انقلاب موجات T من V2 فصاعداً | إجهاد البطين الأيمن |
| موجة P عالية | درجة من تضخم الأذين الأيمن |
| صورة الصدر: أوعية سرية متسعة وظل الشريان الرئوي كبير | ارتفاع ضغط الشرايين الرئوية |
التشخيص
ارتفاع ضغط الشريان الرئوي (غالباً مجهول السبب) مع إجهاد القلب الأيمنالشرح
ارتفاع ضغط الشريان الرئوي مع إجهاد القلب الأيمن. والسبب الأرجح هنا هو النوع مجهول السبب (IPH).
ما الذي رأيناه؟
- ضيق نفس متصاعد وإشباع 88% عند شابة لا تدخن ودمها طبيعي.
- فحص القلب: رفعة بجانب القص ومكوّن رئوي عالٍ وموجة V بارزة، أي ضغط مرتفع في الدورة الرئوية.
- تخطيط القلب وصورة الصدر يؤيدان إجهاد البطين الأيمن واتساع الشريان الرئوي.
ما الذي يمكن أن يسبب ارتفاع ضغط الشريان الرئوي؟
| الفئة |
|---|
| مجهول السبب |
| عائلي |
| أمراض النسيج الضام والتحويلات الخلقية من الجهاز الجهازي إلى الرئوي |
| ارتفاع ضغط البوابة، فيروس HIV، الأدوية والسموم |
| انسداد الأوردة الرئوية، وورم الشعيرات الدموية الرئوي |
| أمراض البطين أو الأذين الأيسر أو الصمامات |
| أمراض الرئة (انسدادية أو خلالية) |
| الانصمام الخثري المزمن |
| أخرى: الساركويد، الأورام الوعائية، وhistiocytosis X |
مريضتنا شابة بلا مرض سابق وبدم طبيعي، لذلك نبحث بدقة عن سبب قبل أن نقول «مجهول السبب»؛ فهو تشخيص بالاستبعاد.
ارتفاع ضغط الشريان الرئوي مجهول السبب: يُعرَّف فرط الضغط الرئوي بأن متوسط ضغط الشريان الرئوي أعلى من 20 mmHg في الراحة (ESC/ERS 2022؛ وكان الحد القديم 25 mmHg). ويتطلب فرط ضغط الشريان الرئوي (PAH) أيضاً ضغط إسفين طبيعياً (15 mmHg أو أقل) ومقاومة وعائية رئوية أعلى من 2 وحدة وود؛ وIPH هو PAH بلا سبب محدد. وهو نادر (نحو 1–2 حالة جديدة لكل مليون في السنة).
الفحوص المطلوبة
- تخطيط صدى القلب العاجل: يقدّر ضغط البطين الأيمن الانقباضي وحجم البطين والأذين الأيمنين، ويفحص الصمامين الرئوي وثلاثي الشرف.
- قسطرة القلب: تقيس شدة ارتفاع الضغط وتستبعد الأسباب الأخرى.
- فحوص أخرى للتفريق: تعداد الدم، وظائف الكبد والدرق، HIV، مسح التهوية والإرواء (V/Q)، والأضداد المضادة للنوى (ANA).
ماذا نفعل؟
هي تلهث ونقص أكسجتها واضح، فنعطيها أكسجيناً مساعداً.
يُفضّل أن تُتابع في مركز متخصص بهذا المرض حيث تتوفر أدوية خاصة. تُنصح بتجنب الحمل، وقد يُنظر في زرع الرئة.
تُستعمل المدرّات لإجهاد القلب الأيمن؛ أما مميّعات الدم فلا تُعطى روتينياً في PAH ويقررها المركز المتخصص لكل حالة (وتُوصى بها في المرض الانصمامي الخثري المزمن).
بعض المرضى يستجيبون للموسّعات ولحاصرات قنوات الكالسيوم (نيفيديبين، ديلتيازيم)، لذلك يُجرى اختبار يرى إن كان الضغط الرئوي ينخفض.
نظائر البروستاسيكلين من أقوى العلاجات، وتُعطى بالتسريب المستمر (إيبوبروستينول، تريبروستينيل) أو بالاستنشاق (إيلوبروست) أو فموياً في حالة السيليكسباغ (منبّه مستقبل البروستاسيكلين).
مثل سيلدينافيل لتوسيع الأوعية، وبوسنتان (قرص) الذي يمنع تضييق الإندوثيلين للأوعية الرئوية.
ارتفاع الببتيد الدماغي المدر للصوديوم BNP (في الدم) يدل على إجهاد القلب الأيمن ويرتبط بالوفيات. الإنذار خطير: في السجلات القديمة كان نحو 34% فقط أحياء بعد خمس سنوات، ومع العلاج الموجّه الحديث يبقى نحو 6 من كل 10 بعد خمس سنوات، ويعتمد ذلك على الرعاية المتخصصة المبكرة.
ماذا يراقب الممرض/ة؟
- الإشباع والتنفس والنبض والضغط بشكل متكرر مع إبلاغ الطبيب عن أي هبوط.
- تسجيل الميزان اليومي للسوائل والوزن عند استعمال المدرات.
- الانتباه للإغماء أو الدوخة عند الجهد، ومرافقة المريضة وتجنب الجهد المفاجئ.
- دعم المريضة وتثقيفها عن المرض والأدوية وتجنب الحمل.
اعتبار ضيق النفس عند شابة سليمة «قلقاً» أو «ربواً» دون قياس الإشباع وفحص القلب.
