حكّة لا تهدأ ولون أصفر
ظنّت أن تعبها بعد التقاعد مجرد ضغط نفسي. لكن ابنتها لاحظت اصفرار وجهها، وهي لا تتوقف عن حكّ جلدها وتشرب الماء بلا انقطاع. ما الذي يتأخر في كبدها منذ ثمانية عشر شهراً؟
القصة
راجعت سيدة في الثانية والستين طبيب العائلة لأنها تزداد تعباً منذ 18 شهراً، وأخيراً قلّت شهيتها. ظنت أن السبب ضغط نفسي وصعوبة في التأقلم بعد التقاعد. ثم لاحظت ابنتها خلال الأسابيع الأخيرة أنها صفراء اللون.
- تشكو من حكّة تدفعها لحك جلدها طوال الوقت.
- تضطر لشرب الماء كثيراً بسبب جفاف الفم.
- لا ألم بطن، ولا براز أسود، ولا تغير في عادات الأمعاء، ولا نقص وزن.
- تعاني من قصور الغدة الدرقية وتتناول الثيروكسين، وأختها مصابة بالمرض نفسه.
- لا تدخن ولا تشرب الكحول ولا تأخذ علاجاً آخر.
الفحص
- يرقان واضح.
- لويحات صفراء حول العينين (xanthelasma)، وعناكب وعائية على أعلى الجذع والذراعين، واحمرار الراحتين.
- القلب والصدر طبيعيان.
- في البطن كتلة في الربع العلوي الأيمن ولا شيء آخر.
- الوعي سليم ولا رعاش.
الفحوصات
الدم والكلى سليمان: WBC 9.1 والصفيحات 320 (×10⁹/L)، وHb 13.0 g/dl، وNa 139 وK 4.0 واليوريا 5.1 mmol/L، والكرياتينين 84 µmol/L.
ملف الكبد
إنزيمان مرتفعان جداً وثالث بالكاد يرتفع. هل يشبه هذا التهاب خلايا الكبد أم انسداد جريان الصفراء؟ وماذا يكشف الألبومين وINR عن قدرة الكبد على العمل؟
التشخيص
التهاب الأقنية الصفراوية/تشمع الصفراوي الأولي (PBC) في مرحلة متقدمةالشرح
التهاب الأقنية الصفراوية الأولي / التشمع الصفراوي الأولي (PBC) في مرحلة متقدمة.
ما الذي رأيناه؟
| الموجود | ما يدعمه |
|---|---|
| ALP وGGT مرتفعان جداً مع ALT طفيف | نمط ركودي (انسدادي) |
| كوليسترول 8.2 ولويحات حول العينين | ركود صفراوي مزمن |
| قصور الدرق وأخت مصابة بالمثل | أمراض مناعية ذاتية مرافقة |
| ألبومين منخفض وINR مرتفع | مرحلة متقدمة مع فشل تصنيعي |
| عناكب وعائية واحمرار الراحتين | مرض كبدي مزمن متقدم |
العلامات ترجح PBC، لكن لا بد من التفكير في أسباب الركود الأخرى. ويُؤكَّد التشخيص بوجود الأضداد المضادة للميتوكوندريا (AMA) وبخزعة الكبد التي تُظهر اضطراب خلايا القناة الصفراوية داخل مسافات بابية ملتهبة مع حبيبومات، وفي المراحل المتقدمة فقدان الأقنية وتليف صفراوي. ولدى 10% من المرضى يغلب النمط الكبدي ويرتفع IgG أيضاً.
يصيب PBC غالباً النساء في أواخر الأربعينات حتى الستينات (نسبة 1 إلى 10 بين الرجال والنساء). وهو مرض مناعي ذاتي يرتبط بمتلازمة سجوغرن ومرض الغدة الدرقية المناعي والداء الزلاقي. وقد يكون صامتاً ويُكتشف من فحوص الكبد وحدها: ارتفاع ALP وGGT وارتفاع طفيف أو طبيعي في الtransaminases.
ما الذي نستبعده؟
يجب استبعاد انسداد آخر لجريان الصفراء، وأبسط البداية: الموجات فوق الصوتية للكبد والبنكرياس والأقنية.
| الاحتمال | ملاحظة |
|---|---|
| أورام الأقنية الصفراوية | انسداد خبيث |
| رأس البنكرياس أو الكبد | أورام تضغط على الأقنية |
| ركود بسبب دواء | راجع الأدوية (لا أدوية أخرى هنا) |
| التهاب الأقنية المصلّب الأولي | يرتبط بأمراض الأمعاء الالتهابية |
| التهاب الأقنية الحاد | يظهر عادة بعلامات إنتان وألم بطن، وليست عندها |
ماذا نفعل؟
جاءت بعلامات مرض كبدي متقدم، فتحتاج تنويماً للفحوص والتدبير. هي مريضة لكن دورتها مستقرة، ولا اضطراب شاردي كبير، والكيمياء تظهر ركوداً.
أضداد AMA وANA، وموجات فوق صوتية. وجود AMA إيجابي مع ALP مرتفع يكفي لتشخيص PBC؛ وتُحجز خزعة الكبد لحالات AMA السلبي أو الاشتباه بتداخل مع التهاب الكبد المناعي (EASL 2017)، وهي خطرة ما دام INR مرتفعاً.
يستجيب PBC له إذا شُخّص مبكراً، ويبطئ العلاج المنتظم (نحو 13–15 ملغ/كغ/يوم) تقدم المرض. وإذا ثبت تداخل مع التهاب الكبد المناعي فالعلاج المثبط للمناعة كالبريدنيزولون قرار اختصاصي، ويُقاس الأثر بمتابعة IgG.
من المرجح أن تُظهر الخزعة مرضاً كبدياً نهائياً، فتُفحص بحثاً عن دوالي قد تنزف.
زراعة الكبد خيار في المرض النهائي، فالخطوة التالية مناقشة الحالة مع المركز.
ماذا يراقب الممرض/ة؟
- العلامات الحيوية والوعي، والتبليغ عن أي ارتباك أو نعاس جديد.
- علامات النزف (قيء دموي، براز أسود، كدمات) بسبب ارتفاع INR وخطر الدوالي.
- العناية بالجلد وتقليل الحك بقص الأظافر وترطيب الجلد، وتسجيل الوزن والسوائل.
- التغذية، وتثقيفها بتجنب الكحول.
إرجاع التعب والحكة إلى «ضغط التقاعد». حكة مع يرقان وALP عالٍ في امرأة في منتصف العمر تعني التفكير في PBC.
