كدمات وتشوش واصفرار عميق
زوج قلق يصحب زوجته إلى الإسعاف: أشهر من التعب وآلام المفاصل، واليوم بقع زرقاء على ذراعيها وهي لا تعرف أين هي. كبدها متضخم، ودمها لا يتخثر. ما الذي حدث لكبدها؟
القصة
وصلت سيدة في الثامنة والأربعين إلى الطوارئ وهي تشعر بوعكة عامة وألم في البطن وكدمات وتشوش. يقول زوجها إنها تشكو منذ أشهر من تعب عام وغثيان وآلام في المفاصل.
- لديها سكري النوع الأول وقصور في الغدة الدرقية.
- لا تدخن ولا تشرب الكحول، ولا تعرّض للتهاب الكبد، ولم تسافر مؤخراً.
- لا تتناول سوى الدواء الموصوف (ليفوثيروكسين والأنسولين) ولا أدوية بلا وصفة.
الفحص
- تبدو مريضة جداً، وصلبة العين صفراء داكنة.
- آثار خدش، وكدمات على الذراعين والساقين، وعناكب وعائية على الصدر والظهر.
- رعاش رفرفي خشن عند مدّ الذراعين (asterixis).
- البطن: كبد متضخم ودلائل على استسقاء.
الفحوصات
الدم والكلية: WBC 10 والصفيحات 208 (×10⁹/L)، Hb 10.1 g/dl، Na 130 وK 4.5 mmol/L، اليوريا 12 mmol/L، الكرياتينين 140 µmol/L.
الكبد والتخثر
INR فحص يقيس زمن تخثر الدم.
ALT بالآلاف، وINR يبلغ 2.8 مع أن أحداً لم يعطها وارفارين. ماذا يقول ذلك عن قدرة الكبد على صنع عوامل التخثر؟
التشخيص
فشل كبدي حاد مع اعتلال دماغي كبدي، ويُشتبه التهاب الكبد المناعي الذاتي (AIH)الشرح
فشل كبدي حاد مع اعتلال دماغي كبدي. اجتمع التشوش (اعتلال دماغي) مع اليرقان واضطراب التخثر. تحتاج النقل الفوري إلى العناية المركزة لحمايتها من مضاعفات مثل الفشل الكلوي ووذمة الدماغ والعدوى ونزف الجهاز الهضمي.
ما الذي رأيناه؟
| الموجود | المعنى |
|---|---|
| تشوش ورعاش رفرفي | اعتلال دماغي كبدي |
| ALT 4454 | تلف هائل في خلايا الكبد |
| INR 2.8 وكدمات | الكبد لا يصنع عوامل التخثر (منها المعتمدة على فيتامين K) |
| ألبومين 28 واستسقاء وكبد كبير | تراجع وظيفة التصنيع |
| كرياتينين 140 وصوديوم 130 | بداية تأثر الكلية واضطراب الشوارد |
ماذا نفعل أولاً؟
قد يسوء الاعتلال الدماغي بسرعة، وربما نحتاج تنبيباً لحماية المجرى الهوائي.
خط وريدي مركزي وشريان لمراقبة الامتلاء الوعائي وتعويض الشوارد على أفضل وجه.
يُقاس بانتظام لأن نقص السكر قد يحدث (وهي مصابة بالسكري أيضاً).
مع مركز الإحالة الثالثي. القرار صعب ويعتمد على احتمال تعافي الكبد تلقائياً، وتوجد معايير تساعد.
معايير كينغز كوليدج للزراعة
معيار واحد يكفي
- زمن البروثرومبين أكثر من 100 ثانية (INR أكثر من 6.5)، بغض النظر عن درجة الاعتلال الدماغي.
أو ثلاثة من التالي
- العمر أقل من 10 أو أكثر من 40.
- السبب: التهاب كبد غير A وغير B، أو بسبب هالوثان، أو تفاعل دوائي خاص.
- يرقان أكثر من 7 أيام قبل الاعتلال الدماغي.
- زمن البروثرومبين أكثر من 50 ثانية (INR أكثر من 3.5).
- البيليروبين أكثر من 300 µmol/L (نحو 17.5 ملغ/دل).
لماذا فشل الكبد؟
معرفة السبب أساسية لأنها قد تحدد علاجاً إضافياً وملاءمة الزراعة.
| الفئة | أمثلة |
|---|---|
| فيروسية | التهاب الكبد A وB وD |
| فرط حساسية دوائي | كومارين، كاربامازيبين، حمض الفالبروئيك، مخدرات استنشاقية هالوجينية |
| سموم | باراسيتامول، أيزونيازيد، ميثوتريكسات، سم فطر الأمانيتا |
| استقلابية أو وعائية | داء ويلسون، متلازمة بود–كياري |
هل السبب مناعي ذاتي؟
عندها سمات توحي بأن السبب التهاب الكبد المناعي الذاتي (AIH): سكري النوع الأول وقصور الدرق وآلام المفاصل والتعب المزمن.
| الفحص | ملاحظة |
|---|---|
| أضداد SLA/LP (مستضد الكبد الذائب أو الكبد/البنكرياس) | شديدة النوعية للنوع 1 |
| أضداد العضلات الملساء SMA | فحص آخر داعم |
| أضداد LKM-1 | إيجابية في النوع 2 |
| خزعة الكبد | لازمة لإثبات التشخيص وتحديد الشدة، لكنها إشكالية عند اضطراب التخثر |
العلامة المميزة بالخزعة: آفات حول البوابة أو التهاب الواجهة (interface hepatitis) أي ارتشاح من وحيدات النوى والخلايا البلازمية؛ وقد يظهر أيضاً التهاب كبد دوائي ونخر حول الوريد المركزي.
علاج AIH
- كورتيكوستيرويدات (بريدنيزولون) مع مثبط مناعة مثل أزاثيوبرين (والميكوفينولات بديل)، بإشراف طبيب الكبد.
- توصي إرشادات EASL/AASLD الحالية بعلاج المرض النشط (ارتفاع الترانساميناز/IgG مع التهاب الواجهة في الخزعة)؛ ولم تعد العتبات القديمة (10 أضعاف الحد الأعلى، أو 5 أضعاف مع غاما غلوبولين ضعفين) تُستعمل لحجب العلاج.
- في العرض الحاد الشديد مع الفشل الكبدي يمكن تجربة كورتيكوستيرويد بجرعة عالية، ويُحكم على الاستجابة خلال أيام ولا يجوز أن يؤخر إدراجها للزراعة إن لم يحدث تحسن سريع.
قد يكمن AIH لأشهر بانزعاج بطني خفيف وحكة وألم مفاصل وتعب. يسوء الإنذار دون علاج؛ وتنخفض نسبة البقاء لخمس سنوات لدى من شُخّصوا ولم يُعالجوا. أما الزراعة فنتائجها أفضل: بقاء 5 سنوات بين 80 و90%، لكن المرض قد يعود في الكبد المزروع.
ماذا يراقب الممرض/ة؟
- مستوى الوعي والاتجاه بشكل متكرر، وملاحظة أي تدهور في التشوش أو النعاس.
- سكر الدم بانتظام، وميزان السوائل وكمية البول.
- مراقبة النزف (كدمات، قيء دموي، براز أسود) وتجنب الحقن والإجراءات غير الضرورية.
- سلامة المريضة من السقوط والإصابة، وحماية الجلد من الخدش.
نسب التشوش إلى السكري أو الاكتئاب. تشوش مع يرقان وINR مرتفع يعني فشلاً كبدياً حتى يثبت العكس.
