طفح كأنه أهداف رماية
استيقظ فتى عمره 19 سنة على حلقات حمراء تغطي جلده، وفم مؤلم وعينان محمرتان، وضغطه يهبط أمام عينيك.
القصة
نظر في المرآة صباحاً فرأى حلقات حمراء لم تكن هناك مساء أمس.
شاب في التاسعة عشرة راجع طبيب الأسرة بعد يوم واحد من ظهور آفات جلدية هدفية الشكل متعددة وبسرعة.
- رافقها ألم في الحلق والفم والشفتين واحمرار في العينين.
- سبقتها حمى وشعور بالتعب.
- بنيته سليمة، ولا تاريخ لمرض جلدي ولا حساسية.
- قبل سبعة أيام التوى كاحله في كرة القدم فتناول باراسيتامول وإيبوبروفين عدة أيام.
الفحص
- يبدو مريضاً.
- احتقان ملتحمة في العينين كلتيهما.
- قرحات مؤلمة متعددة غير منتظمة في الفم والشفتين مع قشور نزفية.
- آفات حمامية منتشرة على الأطراف الأربعة.
ضغط 80/50 ونبض 120: الجلد ليس المشكلة الوحيدة هنا.
الفحوصات
غازات الدم الشريانية (هواء الغرفة)
| الفحص | النتيجة |
|---|---|
| PCO2 [4.7–6.0 kPa] | 3.9 |
| اللاكتات [<2 mmol/L] | 4.3 |
| pH [7.35–7.45] | 7.37 |
| PO2 [9.3–13.3 kPa] | 12 |
| البيكربونات [22–26 mmol/L] | 22 |
| فائض القاعدة [-3 إلى +3 mmol/L] | -3 |
الغازات تُظهر لاكتات مرتفعاً (4.3) مع بيكربونات في الحد الأدنى للطبيعي وPCO2 منخفضاً قليلاً، أي ما يتوافق مع نقص تروية.
التشخيص
حمامى عديدة الأشكال الكبرى أو متلازمة ستيفنز جونسونالشرح
انتشار الآفات الهدفية يرجّح بقوة EM الكبرى أو SJS، ومعها إصابة الفم والعينين وهبوط الضغط.
1) ما الذي رأيناه؟
- آفات هدفية على الأطراف الأربعة مع قرحات فموية نزفية والتهاب ملتحمة.
- حمى خفيفة (37.9) لكن ضغط 80/50 ونبض 120 ولاكتات 4.3.
- تعرّض حديث لإيبوبروفين وباراسيتامول قبل سبعة أيام.
2) أين تقع الحالة على الطيف؟
- يرى بعض الخبراء أن EM وSJS والتحلل البشروي السمي (TEN) تشترك في آليات مرضية واحدة وتختلف في مدى إصابة الجلد والأغشية المخاطية فقط.
- EM الصغرى: آفات جلدية دون أذية مخاطية.
- EM الكبرى/SJS: شكل أشد يشمل آفات مخاطية.
| الحالة | الجلد | الأغشية المخاطية | مساحة الجسم |
|---|---|---|---|
| EM الصغرى | آفات جلدية | سليمة | — |
| EM الكبرى / SJS | آفات جلدية | آفات مخاطية | عادة أقل من 10% |
| TEN | الشكل الشديد من SJS | مصابة | أكثر من 30% من مساحة الجسم |
في TEN ينفصل الأدمة عن البشرة فتظهر تقرحات وفقاعات واسعة (علامة نيكولسكي إيجابية).
- تُصاب أيضاً الأغشية الفموية والملتحمة والجهاز التنفسي والهضمي والبولي، فتحدث التصاقات الشفة وتآكل القرنية وفشل تنفسي ونزف هضمي علوي واحتباس بول وإنتان وفشل أعضاء متعدد.
- تساعد مقاييس مثل SCORTEN على توقع تطور TEN.
- سريرياً قد يصعب الفصل بين TEN وSJS لتداخلهما.
3) جدول التفريق
| الاحتمال | مع | ضد/ملاحظة | الخطوة |
|---|---|---|---|
| EM الكبرى / SJS | آفات هدفية، إصابة فم وعين، دواء حديث (NSAID) | — | إيقاف الدواء، رعاية داعمة |
| TEN | تقرحات مخاطية واسعة | لا ذكر لانفصال البشرة أو لمساحة تتجاوز 30% | فحص نيكولسكي والمساحة المصابة |
| EM الصغرى | آفات هدفية | الإصابة المخاطية والهبوط الضغطي ليسا منها | — |
| حمامى جلدية معممة (erythroderma) | حمامى منتشرة وتأثر عام | الآفات هدفية وهناك قرحات مخاطية | ترتبط بتدبير مشابه |
4) الأسباب
نحو 50% من حالات EM الصغرى بلا سبب معروف. وإن وُجد سبب فمن هذه الفئات:
| الفئة | أمثلة |
|---|---|
| عدوى | هربس بسيط، HIV، ميكوبلازما، عقديات المجموعة A، ملاريا |
| أمراض النسيج الضام | الذئبة الحمامية الجهازية، والتهاب الأوعية |
| أورام | مثل اللمفوما |
| أدوية متهمة | لقاحات، مضادات حيوية، مضادات اختلاج، مضادات الالتهاب غير الستيرويدية |
- أسباب SJS وTEN هي نفسها، لكن الأدوية أكثر احتمالاً.
- يتراوح الفاصل بين تناول الدواء والأعراض بين 4 و28 يوماً.
5) ماذا نفعل الآن؟
نبض سريع وهبوط ضغط يتطلبان تعويضاً وريدياً سريعاً.
رعاية داعمة في العناية المركزة.
أبلغ فريق العناية المركزة فوراً.
عند توفره، بأسرع وقت. هؤلاء المرضى غالباً شديدو المرض ويحتاجون عناية مركزة.
أوقف كل دواء مشتبه به وقلّل الوصفات غير الضرورية في أسرع وقت.
مثل تدبير الحمامى المعممة: عناية خاصة بنظافة الفم والجلد وبالعينين، ودعم قلبي وتنفسي عند الحاجة، ومكملات غذائية.
التقاط الإنتان مبكراً، ضبط حرارة الجسم، تخفيف الأعراض. قد تلزم مضادات حيوية لتجنب العدوى الجرثومية الإضافية للجلد.
في SJS وTEN: الستيرويدات الجهازية والغلوبولين المناعي IgG موثقان في الأدبيات لكن نتائجهما ما تزال محل جدل.
أبلغ عن أي تفاعل دوائي شديد عبر نظام الإبلاغ الوطني (برنامج Yellow Card في بريطانيا).
تهدأ الحمامى خلال 2–3 أسابيع ويكون العلاج محافظاً.
- العلامات الحيوية المتكررة، فالضغط منخفض ويجب تسجيل أي هبوط جديد.
- اللاكتات وكمية البول وميزان السوائل.
- الجلد: امتداد الآفات وظهور فقاعات أو تقشر، مع المعاملة اللطيفة للجلد وتجنب الاحتكاك.
- الفم والعينين: نظافة وترطيب، والإبلاغ عن صعوبة البلع أو ألم العين.
- التأكد من إيقاف الأدوية المتهمة وتدوينها في سجل الحساسية.
اعتبار الطفح حساسية بسيطة وإعطاء الإيبوبروفين مجدداً لتسكين الألم. أي تفاعل دوائي شديد يستلزم إيقاف الدواء وتدوينه.
