ازرقاق منذ الولادة والقرفصاء تريحه
رجل في الخامسة والخمسين يعمل في الميكانيكا، لازمه الازرقاق منذ الأسبوع الثالث من عمره، وضاق نفَسه منذ شهر. لماذا كان يجلس القرفصاء؟ وما العيب الخلقي وراء ذلك؟
القصة
رجل في الخامسة والخمسين يشكو من ضيق نفَس ازداد خلال الشهر الماضي.
يعمل في إصلاح السيارات، وُلد في القاهرة ويسكن الغردقة، متزوج وله 4 أبناء أصغرهم 17 سنة. مدخّن بشراهة (20 سيجارة يومياً منذ سن 25) ولا عادات أخرى مهمة.
بدأت حالته بعد الولادة بنحو 20 يوماً بازرقاق في الجلد يزيد عند البكاء ويخف عندما يجلس القرفصاء.
في سن 12 بدأ ضيق نفَس تدريجي، من الدرجة الأولى ثم تطور للدرجة الثانية.
- لا سعال ولا نفث دم ولا التهابات صدرية متكررة.
- لا خفقان.
- لا صداع ولا إجهاد سريع ولا دوخة ولا ألم ذبحي ولا إغماء.
- لا ورم قدمين ولا ألم في الجانب الأيمن العلوي من البطن ولا عسر هضم.
- لا أعراض جلطات (ضعف أو فقدان نظر أو دم في البول).
- لا بحّة ولا عسر بلع ولا سعال نباحي.
- لا حمى متكررة ولا ضغط مرتفع.
أجرى تخطيط قلب وصورة دم وأشعة صدر. أخذ الأسبوسيد ومعه بنسلين طويل المفعول لمدة 25 سنة.
تاريخه المرضي: لا جراحات، لا ضغط ولا سكري ولا حساسية ولا نقل دم. العائلة: لا قرابة بين الوالدين.
الفحص
- ازرقاق منذ الولادة، ازداد حالياً.
- تعبّج الأصابع (clubbing): الأصابع شاحبة وأطرافها زرقاء.
- تشوّهات هيكلية: أصابع طويلة رفيعة (عنكبوتية)، صدر حمامي غير متماثل (الأيسر أبرز، مع بروز أمام القلب)، وحنك عالٍ مقوّس.
- القمة: ضعيفة بسبب الصدر الحمامي والرئة المنتفخة (مدخّن)، منتظمة، في الفراغ الخامس.
- نفخة تضيّق رئوي تحت الصمام، أوضح ما تكون في الفراغين الوربيين الثالث والرابع على اليسار.
تعبّج الأصابع والازرقاق المزمن يعنيان نقصاً مزمناً في أوكسجين الدم، يأتي في الغالب من تحويلة من اليمين إلى اليسار داخل القلب.
الفحوصات
خضع لتخطيط قلب وعدّ دم وأشعة صدر، ولم تُذكر نتائجها. هذه النتائج المتوقعة عادةً (توقعات تعليمية):
| الفحص | المتوقع |
|---|---|
| عدّ الدم | كثرة كريات حمراء (الهيموغلوبين والهيماتوكريت مرتفعان) لأن الجسم يعوّض نقص الأوكسجين، وقد يوجد نقص حديد |
| تشبّع الأوكسجين | منخفض بالنبض الأوكسجيني، ولا يرتفع كثيراً بإعطاء الأوكسجين |
| ECG | انحراف المحور لليمين وتضخم البطين الأيمن |
| أشعة الصدر | حجم القلب طبيعي مع شكل "حذاء": قمة مرفوعة وتقعّر في موضع الشريان الرئوي، وأوعية رئوية فقيرة |
| إيكو القلب | فتحة بين البطينين، أبهر يركب الفتحة، تضيّق في مخرج البطين الأيمن، وتضخم البطين الأيمن |
التشخيص
رباعية فالو (Tetralogy of Fallot) غير مصحّحة جراحياً عند بالغالشرح
ازرقاق منذ الرضاعة يزيد بالبكاء ويخف بالقرفصاء، مع تعبّج أصابع ونفخة تضيّق رئوي: رباعية فالو، وهي أشيع عيب قلبي خلقي مُزرِّق. بقاؤها دون جراحة حتى سن 55 نادر، وتكلّف جسده مضاعفات.
1) المكوّنات الأربعة
| المكوّن | ما يعنيه |
|---|---|
| فتحة بين البطينين (VSD) | ثقب كبير في الحاجز بين البطينين |
| تضيّق مخرج البطين الأيمن (تضيّق رئوي) | يمنع الدم من الذهاب بسهولة إلى الرئتين، وهو ما يحدد شدة الازرقاق |
| أبهر راكب على الفتحة | الأبهر يستقبل دماً من البطينين معاً |
| تضخم البطين الأيمن | نتيجة العمل ضد الانسداد |
2) لماذا الازرقاق؟ ولماذا القرفصاء؟
- التضيّق يعيق خروج الدم إلى الرئتين، فيجد الدم الأزرق (غير المؤكسج) طريقاً عبر الفتحة إلى الأبهر، فيدور في الجسم دم قليل الأوكسجين.
- البكاء والجهد يرفعان الطلب ويزيدان انقباض مخرج البطين الأيمن، فيزيد الازرقاق.
- القرفصاء تضغط الشرايين الفخذية وترفع مقاومة الجسم، فيقل الدم المتجه من اليمين إلى اليسار ويتجه أكثر إلى الرئتين، فيتحسّن الأوكسجين.
- النفخة تأتي من التضيّق الرئوي (نفخة قذفية)، لا من فتحة البطينين، لأن الضغطين في البطينين متساويان فلا تصدر نفخة من الفتحة.
- كلما ازداد التضيّق قلّت النفخة وزاد الازرقاق (المخرج المسدود يعني دماً أقل في الرئتين وبالتالي أقل نفخة).
3) تعبّج الأصابع وكثرة الكريات
- نقص الأوكسجين المزمن يحفّز الكلى على زيادة الإريثروبويتين فيزداد عدد الكريات الحمراء، فيصبح الدم لزجاً.
- تعبّج الأصابع علامة على نقص أوكسجين مزمن وقد يرافقه هذا الازرقاق.
4) جدول التفريق
| الاحتمال | ما يرجّحه | ما يخالفه |
|---|---|---|
| رباعية فالو | ازرقاق مبكر، قرفصاء، تضيّق رئوي، أشعة "حذاء" | — |
| تضيّق رئوي معزول | نفخة تضيّق رئوي | لا ازرقاق عادةً ما لم يوجد ثقب بين الأذينين |
| متلازمة أيزنمنغر (VSD قديم) | ازرقاق متأخر وتعبّج أصابع | يبدأ بعد الطفولة لا بعد الولادة بأسابيع، ونفخة التضيّق ليست من صفاتها |
| نقل الشرايين الكبيرة | ازرقاق منذ الولادة | نادراً ما يعيش بدون علاج إلى 55 سنة |
تناول 25 سنة من البنسلين طويل المفعول يعني أنه عولج كأنه حمى روماتيزمية، وهذا لا يناسب هذه الحالة، فمرضه خلقي. الوقاية من التهاب الشغاف تعتمد على مضاد حيوي وقبل إجراءات الأسنان المحددة فقط وعلى العناية بالفم، لا على بنسلين مستمر. وتوصي الإرشادات بإحالة مرضى فالو البالغين لمركز متخصص في أمراض القلب الخلقية عند البالغين.
مرض البالغين غير المصحّح قد يتضمن نوبات ازرقاق شديدة (Tet spell). وأولى الخطوات عند النوبة: وضع القرفصاء أو الركبتين على الصدر، والأوكسجين، وتهدئة المريض، ثم دواء بحسب الطبيب (مورفين، فينيل إفرين، حاصر بيتا). وتحتاج هذه الحالة تقييماً عاجلاً.
المضاعفات التي نخشاها
- التهاب الشغاف الجرثومي.
- خراج الدماغ: الدم الذي يتجاوز الرئتين لا يُرشَّح من الجراثيم.
- جلطات وسكتات: انتقال خثرة من الوريد إلى الشريان عبر الفتحة (انصمام متناقض)، ولزوجة الدم العالية.
- فشل البطين الأيمن وعدم انتظام النبض مع الزمن.
- نقص الحديد يزيد كريات حمراء صغيرة صلبة، فتُعالج بحذر.
ماذا نفعل الآن؟
قياس التشبع وعلاماته الحيوية وسؤاله عن الصداع والدوخة والحمى وأي ضعف مفاجئ.
إيكو، تخطيط، عدّ دم وحديد. الحل النهائي هو الجراحة التصحيحية في مركز متخصص إن كان مناسباً.
عناية يومية بالفم والأسنان، سوائل كافية لتفادي اللزوجة، تجنّب الجفاف والمجهود الشديد والتدخين.
لا تُدخل فقاعات هواء في الخط الوريدي (استعمل مرشحات الهواء إن توفرت)، لأن الفقاعة قد تعبر مباشرة إلى المخ.
- لون الجلد والشفاه والتشبع بالأوكسجين ونوبات الازرقاق.
- الحمى المتكررة أو أعراض عصبية جديدة: تُبلَّغ فوراً.
- الترطيب ونتائج الهيموغلوبين.
- تثقيف المريض ليتوقف عن التدخين ويلتزم بنظافة الأسنان.
