مرض بهجت
Behcet’s disease
قرح فم وتناسل متكررة والتهاب عين: خطره على البصر والأوعية، وأدويته المتعددة من الكولشيسين إلى Immuran.
ما هو المرض؟
مرض بهجت (Behcet’s disease) التهاب مزمن في الأوعية الدموية بيسبب قرح متكررة بالفم والأعضاء التناسلية والتهاب بالعين وممكن مفاصل وجلد وأوعية وجهاز عصبي. بيجي في نوبات وبيشتهر بانتشاره على امتداد طريق الحرير: الشرق الأوسط ومنها مصر وتركيا واليابان.
التهاب العين في بهجت قد يؤدي لفقدان البصر. أي ألم أو احمرار أو زغللة محتاج كشف عاجل.
الأسباب
- سبب غير معروف: خلل مناعي ووراثي (الجين HLA-B51)
- ممكن تفجّره عدوى أو عوامل بيئية
- أكتر في الشباب 20-40 سنة، وأشد في الرجال
الأعراض والعلامات
التشخيص (Diagnosis) حسب المصدر
- قرح فموية متكررة (Recurrent oral ulcers)
- قرح تناسلية متكررة (Recurrent genital ulcers)
- التهاب القزحية أو الملتحمة (Iritis or conjunctivitis)
صور أخرى تظهر
- الجلد: حمامى عقدية، حبوب شبه حب الشباب، اختبار الباثرجي (Pathergy) إيجابي
- المفاصل: التهاب (ركبة، كاحل)
- الأوعية: جلطات وريدية (DVT) وأحياناً تمدد بالشرايين
- الجهاز العصبي: صداع، ضعف، تشوش (عصبي)
- الأمعاء: قرح معوية وألم بطن
فقدان بصر (التهاب العنبية)، جلطات، تمدد شريان رئوي (سعال دموي)، التهاب أعصاب.
الفحوصات
التشخيص إكلينيكي (حسب المعايير). فحوص داعمة:
- ESR وCRP، صورة دم
- اختبار الباثرجي (وخز الجلد بإبرة معقمة وقراءة بعد 24-48 ساعة)
- فحص عيون بالمصباح الشقي (Slit lamp) وقاع العين
- فحص HLA-B51 (داعم)
- دوبلر للأوردة، أشعة/رنين حسب العضو
سجّل عدد القرح وأماكنها ومدتها بالتاريخ. اسأل عن العين والجلطات والصداع في كل زيارة.
العلاج
الأدوية المذكورة (بأمر الطبيب)
| الدواء | الجرعة (من المصدر) | الغرض/ملاحظات |
|---|---|---|
| Colchicine 0.5 مجم | قرص مرتين يومياً بعد الأكل | يقلل القرح والالتهاب المفصلي والجلدي |
| Hostacortin 5 مجم | من 3 أقراص صباحاً و2 مساءً إلى 7 صباحاً و5 مساءً حسب الشدة، ثم سحب بإزالة قرص من المساء ثم من الصباح | كورتيزون للنوبات |
| Calcium effervescent | كيس في 100 سي سي ماء، مرة أو مرتين يومياً | حماية العظام من الكورتيزون |
| Omepak 20 مجم | مرة مساءً قبل الأكل بـ15 دقيقة | حماية المعدة |
| Epicotil 20 مجم قرص | مرة واحدة يومياً بعد الأكل | Tenoxicam (مضاد التهاب) للمفاصل |
| Immuran 50 مجم (Azathioprine) | قرص مرتين يومياً | مثبط مناعة للعين والحالات الشديدة |
| Vitamin B complex | مرتين يومياً | دعم الأعصاب والفم |
| Tryptizol 25 مجم (Amitriptyline) | قرص مرة قبل النوم | تهدئة الألم والنوم |
- Azathioprine (Immuran): الجرعة المعتادة تُحسب بالوزن (حوالي 2-2.5 مجم/كجم يومياً) وبمتابعة CBC ووظائف الكبد؛ الدواء الأساسي لالتهاب العين الخلفي (مع كورتيزون) حسب EULAR 2018. يفضل الفحص من TPMT.
- Epicotil = Tenoxicam: الجرعة المعتادة 20 مجم مرة واحدة يومياً؛ مرة واحدة هي المعتادة.
- Colchicine: ممتاز للقرح الجلدية والتناسلية والمفاصل، وتأثيره على قرح الفم أقل وضوحاً. الإسهال أشهر أثر جانبي.
- التهاب العين الشديد أو العصبي أو الوعائي: علاجات مثبطة للمناعة أقوى (Cyclosporine/ Infliximab/ Cyclophosphamide) في مراكز متخصصة.
- الجلطات الوريدية: مثبطات مناعة، وليس مميعات فقط (وتجنّب المميعات لو تمدد شريان رئوي).
الدعم للفم
- غسول فم، جل موضعي بالكورتيزون أو مخدر، وأكل لين غير حار
- نظافة فم لطيفة بفرشاة ناعمة
دور التمريض
أماكنها، عددها، الألم، القدرة على الأكل والشرب. قرح فم شديدة = جفاف وسوء تغذية: ميزان سوائل وتغذية لينة.
احمرار، ألم، زغللة، حساسية للضوء: بلّغ فوراً للكشف العاجل (خطر فقدان البصر).
تورم أو ألم في الساق (DVT)، سعال دموي، صداع شديد: طوارئ.
Azathioprine: متابعة CBC/كبد وعدوى. Colchicine: إسهال. Epicotil بعد الأكل. Tryptizol قبل النوم: نعاس وجفاف فم. الكورتيزون والعظام والمعدة.
أدوات لينة، جل موضعي بالأمر. خصوصية ودعم نفسي.
المرض مزمن بنوبات: الالتزام، فحص عيون دوري، تجنب مسببات النوبة.
علامات الخطر
- ألم أو احمرار عين أو زغللة أو فقدان نظر
- ساق متورمة مؤلمة أو سعال دموي أو ضيق نفس
- صداع شديد أو ضعف أو تشوش أو تشنج
- ألم بطن شديد أو براز دموي
- حرارة أو عدوى على Azathioprine/الكورتيزون
- صعوبة أكل بسبب القرح مع جفاف
تثقيف المريض
- التهاب العين خطر: روح الطبيب فوراً مع أول احمرار أو ألم.
- الدواء مستمر حتى لو القرح اختفت.
- كولشيسين مع الأكل: بلّغ الطبيب لو جالك إسهال.
- ما توقفش الكورتيزون فجأة.
- اهتم بنظافة الفم وكل أكل لين غير حار.
- حلل دم دوري على Immuran، وبلّغ عن أي عدوى.
نقاط مهمة
- بهجت التهاب مزمن في الأوعية: قرح فم وتناسل متكررة والتهاب القزحية أو الملتحمة
- العين أخطر عضو: قد تضيع الرؤية
- العلاج المذكور: Colchicine + Hostacortin + Immuran + Epicotil + Tryptizol وحماية معدة وعظام
- Immuran أساسي للعين والحالات الشديدة مع متابعة الدم
- تجنب تكرار NSAIDs: Epicotil = Tenoxicam
- جلطات الأوردة وسعال دموي طوارئ
