التليف الكيسي (Cystic Fibrosis)

ما هو المرض؟

اضطراب وراثي يجعل إفرازات المخاط أسمك وألزق من المعتاد، فيتراكم في الرئتين فتتكرر الالتهابات التنفسية، وفي الجهاز الهضمي فيسوء الامتصاص وتتأخر زيادة الوزن (فشل النمو عند الصغار). تذكير: Serious MuCus.

مراجعة NCLEX

اضطراب وراثي يجعل إفرازات المخاط أسمك وألزج؛ يتراكم في الرئتين فيسبب عدوى تنفسية متكررة، وفي الجهاز الهضمي فيسبب ضعف زيادة الوزن وفشل النمو عند الصغار.

الأسباب

وراثي (جين معيب يؤثر على إفرازات الأملاح والماء).

الأعراض والعلامات

الأولوية: التشبع بالأكسجين والمجرى الهوائي

• قراءة منخفضة لمقياس الأكسجة (الطبيعي 95–100%)
• هبوط مفاجئ في التشبع

علامات شائعة

• عدوى رئوية متكررة وبلغم مدمّى
• نقص وزن وفقدان شهية
• إمساك وبراز دهني رخو (Steatorrhea) بسبب نقص إنزيمات هضم الدهون

• أولوية الفشل التنفسي: الأكسجة والمجرى الهوائي: تأكسج منخفض (الطبيعي 95–100%) أو هبوط مفاجئ.
• عدوى رئوية متكررة وبلغم مدمّم، فقد وزن وشهية، إمساك وبراز رخو دهني (steatorrhea) بسبب انسداد المخاط ونقص الإنزيمات.

الفحوصات

غير شائع في الامتحانات: اختبار كلوريد العرق (Sweat chloride test) واختبار DNA والبراز.

اختبار كلوريد العرق، اختبار DNA، وفحص براز (نادرًا ما تُختبر).

العلاج

Acetylcysteine (اسم تجاري Mucomyst) ترياق التسمم بالباراسيتامول؛ غير آمن هنا لأنه قد يزيد تشنج القصبات. راجع الصيدلي/النشرة.

acetylcysteine (Mucomyst) مُذيب للمخاط؛ وهو أيضًا ترياق تسمم الباراسيتامول. نقطة: قد يزيد تشنج القصبات فيُستعمل بحذر.

دور التمريض

1. غذاء عالي السعرات + إنزيمات البنكرياس مع الوجبات
2. المخاط: سوائل أكثر، تمارين، علاج طبيعي للصدر، تصريف وضعي
3. استشارة مالية للأسرة

الأكثر اختبارًا

1. الغذاء: عالي السعرات، وتُعطى الإنزيمات مع الوجبات.
2. المخاط: زيادة السوائل، التمارين، العلاج الطبيعي للصدر، التصريف الوضعي.
3. استشارة مالية للأسرة.

التليف الكيسي عند الأطفال (نقاط اختبار)

• أربع نقاط: نقص أكسجة مزمن وعدوى تنفسية، انسداد معوي (Meconium ileus) ونقص فيتامينات، نقص وزن وفشل نمو، سكري.
• وراثة: جين من كل والد. التشخيص: عينة دم أو اختبار كلوريد العرق من عمر أسبوعين (80 ملي مكافئ/لتر فأكثر مؤكد).
• السكري: المخاط يسد البنكرياس فلا يخرج الإنسولين.
• التمريض: سعرات عالية، دهون وبروتين وكربوهيدرات؛ علاج طبيعي للصدر؛ إنزيمات البنكرياس مع الوجبة (لا بعد ساعة).

إضافة

التليف الكيسي مخاط سميك يسد الرئتين والجهاز الهضمي والتناسلي ويضرها. نقاط الامتحان الأربع: نقص أكسجة مزمن وعدوى تنفسية، انسداد معوي (عقي الميكونيوم Meconium ileus وهو أول مظهر بعد الولادة) ونقص الفيتامينات، فقدان الوزن وفشل النمو، والسكري (ارتفاع السكر لأن البنكرياس مسدود). تغذية: سعرات عالية وبروتين وكربوهيدرات ودهون. الإنزيمات البنكرياسية تؤخذ مع الوجبات؛ إن أخذها الطفل بعد ساعة من الأكل فهذا يستدعي التدخل. علاج صدري (Chest physiotherapy) للرضيع. اختبار العرق ≥ 80 mEq/L يؤكد التشخيص، ونفيه يُبلَّغ للطبيب.

علامات الخطر

تثقيف المريض

• الإنزيمات مع كل وجبة ووجبة خفيفة
• العلاج الطبيعي للصدر يوميًا
• سوائل كافية وتمارين
• تجنب المدخنين والعدوى
• المتابعة المنتظمة

نقاط مهمة

• CF: مخاط سميك في الرئة والجهاز الهضمي
• الأولوية: SpO2 والمجرى الهوائي
• إنزيمات مع الوجبات وسعرات عالية
• acetylcysteine غير آمن (تشنج قصبي)